Trouble de l'oxydation des acides gras

Nous trouvons des acides gras dans les aliments. Nous connaissons différents types d'acides gras, qu'il y en ait de bons ou de mauvais. Lorsque les acides gras ne sont pas correctement décomposés, on parle de trouble de l'oxydation des acides gras. Cela se traduit par un certain nombre de symptômes tels qu'un épaississement du muscle cardiaque, parfois une baisse du taux de sucre dans le sang et une dégradation des muscles. Dans les cas graves, un trouble de l'oxydation des acides gras peut entraîner la mort. Les enfants qui vomissent beaucoup doivent donc être admis à l'hôpital.

Les acides gras et leur importance

L'acide gras est un matériau de construction constitué de graisses et d'huiles. On les trouve en particulier dans les aliments gras ou contenant des matières grasses. Nous connaissons les acides gras saturés et insaturés, les acides gras multiples et simples. De plus, on distingue également les acides gras essentiels. Les gras trans sont de très mauvais acides gras.
Les graisses sont une partie importante de notre régime alimentaire. En plus de leur goût, ils fournissent et transportent également des vitamines. Le régime alimentaire contient également d'importants acides gras bénéfiques pour le cœur et les vaisseaux sanguins.
Les graisses fournissent beaucoup d'énergie. Trop d'aliments gras conduit souvent à devenir trop gras. Le lait, le fromage, la viande, les snacks, le cacao et les gâteaux contiennent des acides gras saturés: les mauvais gras. Les poissons gras, les noix, l'huile de tournesol, l'huile de lin, l'huile de sésame et les olives contiennent des graisses insaturées: les bonnes graisses. Les biscuits, les gâteaux et la graisse de friture contiennent des acides gras trans. Restez à l'écart de ce dernier groupe!

Oxydation des acides gras

L'oxydation des acides gras est le processus de décomposition des acides gras. Cela provoque une combustion. Avec un excès d'énergie, les graisses sont stockées dans les cellules adipeuses. Lorsqu'il y a une pénurie d'énergie, le glycogène est d'abord consommé. Ceci est un sucre (glucides). Ensuite, les protéines et les graisses sont utilisées.
La décomposition des acides gras est un processus compliqué. Le métabolisme des acides gras et la combustion des graisses ont des étapes différentes. Deux atomes de carbone sont scindés à chaque fois. Cela nécessite certaines enzymes. Les enzymes sont des protéines qui déterminent le taux de réactions chimiques dans une cellule. Les enzymes sont produites par le corps lui-même. Les vitamines sont nécessaires pour cela.

Trouble de l'oxydation des acides gras

Un trouble de l'oxydation des acides gras est causé par le manque d'une enzyme et l'oxydation des acides gras est donc impossible. C'est une condition rare. Normalement, cela n’a pas de conséquences directes. Si le patient ne mange pas pendant longtemps, l’approvisionnement en glycogène est d’abord abordé. Le stock de graisse suit ensuite. Dans ce cas, des problèmes se posent car l’offre de graisse ne peut pas être utilisée. Le résultat est un faible taux de sucre dans le sang. Des troubles de l'oxydation des acides gras surviennent chez 1 personne sur 4 000 à 20 000. La condition est commune en Allemagne. Parmi les autres types de troubles de l'oxydation des acides gras, cela est encore moins courant: chez seulement 1 personne sur 700 000. Il existe quatre types de ce trouble:
  • LCHAD: (Hydroxyacyl-CoA à longue chaîne, enzyme à longue chaîne)
  • SCAD: (Acyl-CoA à chaîne courte, acides gras à chaîne courte)
  • MCAD: (Acyl-CoA à chaîne moyenne, acides gras à chaîne moyenne)
  • VLCAD: (Acyl-CoA à très longue chaîne, acides gras à très longue chaîne)

Le trouble de l'oxydation des acides gras est hérité. C'est un héritage autosomique récessif. Cela signifie que le bon gène domine toujours. Vous pouvez donc être porteur du mauvais gène, mais vous ne pouvez pas contracter la maladie. Vous pouvez transmettre une copie du mauvais gène à vos enfants. Ce n'est que lorsque vous obtenez la mauvaise copie du gène des deux parents que la maladie devient évidente. Vous affichez ensuite une image clinique claire.

Les symptômes

Les personnes atteintes d'un trouble de l'oxydation des acides gras ont une faible teneur en sucre. Cela dépend en partie du type de trouble. Le muscle cardiaque est souvent épaissi. Un muscle cardiaque épaissi peut provoquer des arythmies cardiaques. La dégradation musculaire se produit également. Cela provoque une faiblesse musculaire. Certains patients présentant un trouble d'oxydation des acides gras présentent des anomalies cérébrales ou une déficience intellectuelle.
Les autres symptômes sont les problèmes alimentaires, les problèmes de foie, les douleurs musculaires, les anomalies des membres, les problèmes cardiaques, les problèmes respiratoires, le coma et parfois la mort. En particulier lors du jeûne, un trouble de l'oxydation des acides gras met la vie en danger. La plupart des symptômes commencent dès la petite enfance.

Traitement

Il n'y a pas de traitement possible pour cette condition. Il est important de ne pas jeûner pendant longtemps. Un régime est donc hors de question. Les enfants ou les adultes qui doivent vomir fréquemment sont admis à l'hôpital. Là, les sucres sont administrés pour empêcher le corps de commencer la décomposition des graisses. Pendant la maladie, le patient devra prendre du glucose. Le docteur peut prescrire ceci. Lorsqu'un bébé meurt subitement, des dépôts adipeux sont parfois retrouvés dans le foie après examen. Rétrospectivement, le bébé semblait présenter un trouble de l'oxydation des acides gras dans ce cas.

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